马氏综合症是什么?

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时间:2019-01-10 20:40:31  

不知道大家听过马氏综合症这个病吗?马氏综合症是一种非常可怕的遗传性疾病,通常又称为蜘蛛指征、肢体细长症或先天性中胚发育不良。马氏综合症是以结缔组织为基本缺陷,具体病理表现为周围结缔组织营养不良、骨骼异常和心血管异常。下面一起来了解马氏综合症的一些具体信息。

一、并发症

1.心血管最可能并发主动脉特发性扩张、主动脉瓣狭窄,主动脉夹层动脉瘤和二尖瓣异常等。

2.眼部病变可并发晶体脱位或半脱位,高度近视、青光眼、视网膜剥离、虹膜炎等。

3.神经系统病变可并发蛛网膜下腔出血和颈内动脉瘤,癫痫大发作。此外,马方综合征病人还可发生脊柱裂、脊柱脊髓膨出、脊髓空洞症。

1.心血管最可能并发主动脉特发性扩张、主动脉瓣狭窄,主动脉夹层动脉瘤和二尖瓣异常等。

2.眼部病变可并发晶体脱位或半脱位,高度近视、青光眼、视网膜剥离、虹膜炎等。

3.神经系统病变可并发蛛网膜下腔出血和颈内动脉瘤,癫痫大发作。此外,马方综合征病人还可发生脊柱裂、脊柱脊髓膨出、脊髓空洞症。

1.心血管最可能并发主动脉特发性扩张、主动脉瓣狭窄,主动脉夹层动脉瘤和二尖瓣异常等。

1.心血管最可能并发主动脉特发性扩张、主动脉瓣狭窄,主动脉夹层动脉瘤和二尖瓣异常等。

2.眼部病变可并发晶体脱位或半脱位,高度近视、青光眼、视网膜剥离、虹膜炎等。

3.神经系统病变可并发蛛网膜下腔出血和颈内动脉瘤,癫痫大发作。此外,马方综合征病人还可发生脊柱裂、脊柱脊髓膨出、脊髓空洞症。

二、治疗

目前尚无特殊治疗方法。

(1)一般治疗①避免剧烈运动;②防治感染;③补足大量维生素C。

(2)内科防治并发症①同化雄激素,以促进蛋白合成,防止结缔组织损害。可口服去氢甲基睾丸素1次/天,长期使用。②无心力衰竭者可用β受体阻滞药,以减轻升主动脉压力、防治Q-T间期延长和室性心律失常。口服普萘洛尔或美托洛尔。③积极防治心力衰竭和心律失常。④防治眼部病变。

(3)外科手术治疗手术指征:①严重主动脉瓣闭锁不全或二尖瓣闭锁不全者,②主动脉夹层分离或动脉夹层分离者,③合并其他先天性畸形者,④眼部病变等,可酌情纠正或争取早期手术。

马氏综合症可怕的一点在于它会导致患者心血管病变,或者造成主动脉瘤破裂或心包压塞等,造成患者心力衰竭或者心肌缺血,从而导致死亡。患有马氏综合症的病人的病变速度有所差异,部分马氏综合症患者死于32岁前,而大多部分患者死于50岁左右,可以说是一种非常可怕的疾病。


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