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高草酸尿症是什么病

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【高草酸尿症是什么病】导读:文章目录一、高草酸尿症是什么病二、高草酸尿症的病因三、高草酸尿症的鉴别诊断高草酸尿症是什么病1、高草酸尿症是什么病高草酸尿症是一种患者尿液中包含高浓度草酸盐的慢性,本文共2844字,花您一些时间阅读。

文章目录

一、高草酸尿症是什么病
二、高草酸尿症的病因
三、高草酸尿症的鉴别诊断

高草酸尿症是什么病

1、高草酸尿症是什么病

高草酸尿症是一种患者尿液中包含高浓度草酸盐的慢性疾病。肾脏积聚过量草酸盐会导致形成肾结石。高草酸尿症既可以由遗传而得,也可以因为饮食富含草酸盐引起。存在排尿量减少,恶心和疲劳症状的人应该尽快看医生检查草酸盐是否过多,避免出现更危险的并发症。

2、高草酸尿症的危害

常情况下,通过食物摄入的草酸盐会在肝脏加工处理,并被肾脏作为垃圾排出体外。但高草酸尿症患者不能适当分解草酸盐,导致肾脏和尿道中存在过多这种盐。这些多余的盐会绑定钙形成不可溶性结晶形式(也被称为肾结石)。一旦开始形成结晶,患者就会感觉疼痛,尿频,频繁呕吐和恶心,经常有疲劳和虚弱的感觉。不加治疗的情况下,肾结石可以导致严重阻塞并造成腹部疼痛,肾脏发炎,甚至肾衰竭。

3、高草酸尿症的病理生理

正常人尿草酸盐最大排出量每天约40—50mg,其主要来源是内生性的,约40%由甘氨酸代谢演变而来。甘氨酸经转氨基作用转变为乙醛酸。乙醛酸进一步代谢有若干途径,其中之一是氧化为草酸,草酸盐为其最终代谢产物,后者由尿液排出。Ⅰ型高草酸尿症又称羟基乙酸尿症,由乙醛酸代谢缺陷所致。

患者缺乏α酮戊二酸:乙醛酸醛并酶,使乙醛酸分解代谢受阻而积蓄体内,继之草酸和经基乙酸生成增加,尿中草酸、经基乙酸和乙醛酸排泄均增多,每日尿中草酸盐排出量一般在60mg以上,部分患者可达150—650mg。Ⅱ型高草酸尿症又称L-甘油酸尿症,由于来自D-甘油酸脱氢酶缺乏,抑制D-甘油酸转变为β羟基丙酮酸,后者又经乳酸脱氢酶(LDH)还原为L-甘油酸从尿液排出。此外,D-甘油酸脱氢酶可能与乙醛酸还原酶是同一种酶,因而乙醛酸还原为羟基乙酸受阻,促使草酸生成和排泄增多。

高草酸尿症的病因

病因为肝脏过氧化丙氨酸-乙醛酸盐氨基转移酶缺乏,导致草酸产生过多。正常人尿草酸盐最大排出量每天约40―50mg,其主要来源是内生性的,约40%由甘氨酸代谢演变而来。甘氨酸经转氨基作用转变为乙醛酸。乙醛酸进一步代谢有若干途径,其中之一是氧化为草酸,草酸盐为其最终代谢产物,后者由尿液排出。

1、Ⅰ型高草酸尿症又称羟基乙酸尿症,由乙醛酸代谢缺陷所致。患者缺乏α酮戊二酸:乙醛酸醛并酶,使乙醛酸分解代谢受阻而积蓄体内,继之草酸和经基乙酸生成增加,尿中草酸、经基乙酸和乙醛酸排泄均增多,每日尿中草酸盐排出量一般在60mg以上,部分患者可达150―650mg。

2、Ⅱ型高草酸尿症又称L-甘油酸尿症,由于来自D-甘油酸脱氢酶缺乏,抑制D-甘油酸转变为β羟基丙酮酸,后者又经乳酸脱氢酶(LDH)还原为L-甘油酸从尿液排出。此外,D-甘油酸脱氢酶可能与乙醛酸还原酶是同一种酶,因而乙醛酸还原为羟基乙酸受阻,促使草酸生成和排泄增多。

高草酸尿症的鉴别诊断

肠源性高草酸尿:限制草酸和脂肪摄入,补充枸橼酸钾,可使尿pH和枸橼酸明显升高。一方面作为结晶形成的抑制物质,另一方面在肠道与草酸结合,阻止后者的吸收,因而减少尿草酸排泄。可用氢氧化镁或氧化镁。消胆胺可纠正肠吸收脂肪不良,但不能持续抑制吸收草酸。

两型在临床表现上无明显区别,男女发病比例约为1.3∶1,约12%患者在1岁以前发病。65%在5岁以前发病。本病主要表现为肾结石、肾钙盐沉着及肾外组织钙盐沉着。

患者有反覆发作的肾绞痛和血尿,常继发肾盂肾炎和肾盂积水。肾外组织钙盐沉着多发生于心脏、男性生殖器官和骨骼。草酸钙结晶则可沉着于血管壁。病情进展迅速,逐渐出现尿毒症,此时可合并继发性甲状旁腺功能亢进。婴儿期发病者多在20岁以前死亡,成年发病者预后相对较好。



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